Острая и хроническая почечная недостаточность дифференциальная диагностика


умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз
в костном мозге


селезенко несколько увеличена, но не
пальпируется


может быть увеличено АД


головные боли по типу мучительных
мигреней с нарушением зрения, боли в
сердце по типу стенокардиальных


кожный зуд и эритромелалгии (жгучие
приступообразные боли в кончиках пальцев
рук и ног с покраснением кожи)


спленомегалия, умеренная гепатомегалия


красно-цианотичная кожа

Острая и хроническая почечная недостаточность дифференциальная диагностика


стабильно повышенное АД с выраженной
церебральной симптоматикой


тромбозы коронарных и церебральных
сосудов, сосудов нижних конечностей с
соответствующей клиникой


иногда – кровотечения (хронический
ДВС-синдром с потреблением) из десен,
носа и др.


может впервые появиться язва желудка
и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты
(клиника подагры), мочекаменная болезнь

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

– в
крови: панцитоз, обилие клеток крови
забивает микроциркуляторное русло,
начинается истощение больного, шок,
реакции в органах и тканях с потерей их
функции

III
стадия – терминальная –
анемическое перерождение доброкачественной
опухоли в злокачественную: типична
клиника ХМЛ, который дает бластный криз;
если исход в миелофиброз (т.е. фиброз
стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов
(анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

Исходы
истинной полицитемии:
ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с
панцитопенией.

1.
ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина,
тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко
замедлена (1 мм или прочерк); увеличена
активность щелочной фосфатазы лейкоцитов

2.
Трепанобиопсия подвздошной кости
проводится с целью морфологического
подтверждения диагноза

3.
Миелограмма: пролиферативная стадия –
гиперплазия трех ростков кроветворения,
патологические мегакариоциты, отсутствие
отложений железа, признаки начинающегося
фиброза (повышенное содержание
ретикулина); стадия истощения –
неэффективный гемопоэз, фиброз
кроветворной ткани, скопление
мегакариоцитов

4.
Другие исследования (концентрация
эритропоэтина в крови, цитогенетическое
исследование для выявления филадельфийской
хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения
эритропоэтин секретирующих опухолей.

1.
Ликвидация плеторы: кровопускание по
300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем
реополиглюкин и дезагреганты (трентал)
в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через
5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови,
возвращается плазма).

ПОДРОБНОСТИ:   Урология и гинекология на барышихе

2.
Борьба с миелоидной пролиферацией:
цитостатики – гидроксимочевина,
интерферон-α, анагрелид (сдерживает
гиперпродукцию тромбоцитов)

а)
миелофиброза: гемотрансфузии
(эритроцитарная и тромбоцитарная массы),
спленэктомия, анаболические стероиды
(ретаболил)

б)
ХМЛ, бластного криза: цитостатическая
терапия

4.
Лечение осложнений болезни: сосудистых
тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты;
гиперспленизма – удаление селезенки;
гиперурикемии – аллопуринол 300-1000 мг/сутки

Острая и хроническая почечная недостаточность дифференциальная диагностика

1.
вызванные гипоксией: «высотная болезнь»,
ХОБЛ, врожденные «синие» пороки, синдром
Пиквика, карбоксигемоглобинемия,
гемоглобинопатии с повышенным сродством
к кислороду

2.
вызванные повышенной продукцией
эритропоэтина: гипернефроидный рак
почек, гемангиобластома мозжечка, рак
печени, миома матки, опухоли коркового
и мозгового слоя надпочечников

б)
относительные:
потеря жидкости организмом (инфекции,
панкреатит и др.), алкоголизм, системная
гипертензия, стресс-эритроцитоз и др.

Плазмоцитома
(множественная миелома, болезнь
Рустицкого-Калера)
– злокачественная опухоль из плазматических
клеток (В-лимфоцитов конечной стадии
дифференцировки), секретирующих
парапротеины (в 70% – патологический
моноклональный IgG,
в 20% – патологический моноклональный
IgA,
в 5% – легкие цепи иммуноглобулинов).

а)
генетическая предрасположенность

б)
дефекты Т-клеточной супрессии

в)
влияние хронической антигенной стимуляции

г)
повреждения генома (в результате действия
радиации, химических веществ, ЛС, вирусов
и др.)

Патогенез:
опухолевая трансформация на уровне
В-лимфоцитов-клеток памяти или
плазмобластов, сохраняющих способность
созревать и дифференцироваться в
плазматические клетки 
формирование клона плазматических
клеток, продуцирующих однородные по
иммунологическим признакам Ig
(парапротеины, М-протеины) или легкие
цепи иммуноглобулинов (белки Бенс-Джонса)

1)
хроническая
стадия
– миеломные клетки с низкой пролиферативной
активностью, не выходящие за пределы
костного мозга и кортикального слоя
кости 
онкогенные мутации в опухолевом клоне

2)
острая
стадия (терминальная)
– миеломные клетки с высокой пролиферативной
активностью, выходящие за пределы
костного мозга и метастазирующие во
внутренние органы, приводящие к тяжелой
миелодепрессии, выраженной интоксикации
и др. проявлениям.

ПОДРОБНОСТИ:   Лучший корм для кошек с почечной недостаточностью

1)
бессимптомный период (5-15 лет)
– общее состояние удовлетворительное,
клиничеких проявлений поражения
внутренних органов и костной системы
нет; в ОАК – высокое СОЭ, при электрофорезе
белков сыворотки крови – М-компонент,
в ОАМ – необъяснимая протеинурия

а)
синдром
костной патологии
– миеломатозные опухоли различных
размеров в ребрах, грудине, позвоночнике,
черепе, конечностях, проявляющиеся
болями (вначале летучими, кратковременными,
затем постоянными, интенсивными,
продолжительными);

б)
синдром повышенной вязкости крови
– нарушение микроциркуляции из-за
гиперпротеинемии: неврологические
нарушения (головная боль, головокружение,
пошатывание при ходьбе, ощущение онемения
и слабости в руках и ногах);

нарушения
периферического кровотока в конечностях
(вплоть до гангрены); нарушение зрения
(снижение остроты, мелькание мушке и
пятен перед глазами); геморрагический
синдром (кровоточивость слизистых,
кожные геморрагии – из-за «окутывания»
тромбоцитов парапротеинами с нарушением
их агрегации).

в)
поражение системы кроветворения
– анемический синдром (из-за сокращения
красного ростка костного мозга при
выраженной миеломной пролиферации), в
тяжелых случаях – нейтропения и
тромбоцитопения.

г)
синдром белковой патологии
– обусловлен гиперпродукцией парапротеинов
(патологических Ig
или легких цепей иммуноглобулинов –
белка Бенс-Джонса); гиперпротеинемия
(общий белок может достигать 150-180 г/л),
диспротеинемия (гипоальбуминемия,
гипергаммаглобулинемия);

https://www.youtube.com/watch?v=upload

д)
синдром поражения почек (миеломная
нефропатия)
– парапротеины накапливаются в почечных
канальцах и реабсорбируются их клетками,
вызывая повреждения; характерны
протеинурия, гематурия, отеки, признаки
ХПН

е)
синдром висцеральной патологии
– обусловлен развитием экстрамедуллярных
поражений (чаще печени, селезенки, реже
– плевральных оболочек, ЖКТ)

ж)
синдром вторичного иммунодефицита
– обусловлен снижением уровня нормальных
иммуноглобулинов сыворотки, нарушением
антителообразования, уменьшением
гранулоцитов и их функциональной
активности;

з)
неврологический синдром
– обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией
твердой мозговой оболочки, экстрадуральными
миеломами, изменениями костей черепа
и позвонков, компрессией нервных стволов
миеломными разрастаниями;

к)
гиперкальциемический синдром
– обусловлен вымыванием кальция из
костей в связи с их резорбцией; клинически
– тошнота, рвота, сонливость, нарушения
сознания, дезориентированность (если
уровень кальция более 3,5 ммоль/л –
необходимы прием внутрь более 3 л
минеральной воды форсированный диурез).

ПОДРОБНОСТИ:   Острая задержка мочи - причины, симптомы, помощь

3)
терминальная стадия
– тяжелое клиническое течение, резкое
обострение всей симптоматики,
прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых
инфекционныз процессов, быстрое
разрушение костей с прорастанием
миеломой окружающих мягких тканей,
внутренних органов и гибелью больного.

1)
ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия,
лейкопения, тромбоцитопения

2)
БАК: увеличение общего белка за счет
гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия;
повышение концентрации креатинина и
мочевины

3)
ОАМ: протеинурия, выявление белка
Бенс-Джонса

3)
иммунохимическое исследование крови
и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов

4)
миелограмма – плазмоцитоз (более 10%
плазматических клеток в биоптате);
плазматические клетки имеют широкую
интенсивно синюю цитоплазму с четкими
граница и овальное экцентрично
расположенное ядро с колесовидным
рисунком хроматина

5)
рентгенологическое исследование костей
– зоны лизиса костной ткани; компрессионные
поражения позвоночника; «штампованные»
литические поражения костей черепа и
др.; различают 3 рентгенологические
формы плазмоцитомы – остеолитическую
(зоны просветления различной величины);
кистозно-трабекулярную («мыльные
пузыри»); диффузный остеопороз.

1.
Основной метод – химиотерапия: мелфалан
9 мг/м2
преднизолон 100-200 мг (режим М Р) –
стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов
–{amp}gt; ремиссия –{amp}gt; поддерживающая терапия
интерфероном-α в дозе 3 млн.

Острая и хроническая почечная недостаточность дифференциальная диагностикаhttps://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

2.
Лучевая терапия паллиативна, применяется
при устойчивости плазмоцитомы к
цитостатикам.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Эндоурология
Adblock detector