Проблемы диагностики и консервативной терапии хронической почечной недостаточности

Заболевания, связанные с накоплением иммунных комплексов

Гломерулярная
болезнь с минимальными изменениями
(идиопатический нефротический синдром)
наиболее часто развивается у детей в
возрасте до 8 лет (80%) и редко у взрослых
и сопровождается нефротическим синдромом.

Пик заболеваемости лежит между 2 и 4
годами. Чаще болеют мальчики. Это
заболевание также известно под названием
липоидный нефрит, т.к. при нем часто в
клетках канальцев обнаруживаются жиры,
что является наиболее значимым
микроскопическим признаком.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Этиология
и патогенез. Основным
изменением при данной патологии является
снижение в базальной мембране содержания
полианионов (в основном гепарансульфата),
что приводит к снижению отрицательного
заряда в мембране.

В результате ослабевает
фильтрационный барьер для анионных
молекул плазмы, например, альбуминов,
которые начинают проникать сквозь
мембрану в больших количествах. При
этом из всех белков плазмы теряются в
основном альбумины, поэтому для
гломерулярной болезни с минимальными
изменениями характерна “селективная”
протеинурия.

Слияние отростков
эпителиальных клеток является
неспецифическим ответом на повышенную
фильтрацию белков. Причина химических
изменений в мембране неизвестна. У
некоторых больных заболевание развивается
после респираторных инфекций и
профилактических прививок.

Патологическая
анатомия. При
световой микроскопии никаких изменений
не обнаруживается (отсюда термин
“минимальные изменения”). При
иммунофлюоресценции также не выявляется
отложение иммуноглобулинов и комплемента.

Клинически
проявляется нефротическим синдромом,
который хорошо лечится кортикостероидами.
Протеинурия в большинстве случаев
является “высокоселективной” с
потерей только низкомолекулярных
анионных белков. Прогноз у детей хороший,
у взрослых исход может быть различным.

Повреждения,
вызванные иммунными комплексами,
приводят к развитию различных реакций
в клубочках, которые зависят от природы
иммунных комплексов. Это повреждение
может проявляться в виде диффузного
либо фокального пролиферативного
гломерулонефрита.


постинфекционный (острый диффузный
пролиферативный);-
быстропрогрессирующий, злокачественный
(подострый);
– хронический.

Проблемы диагностики и консервативной терапии хронической почечной недостаточности

Постинфекционный
(острый диффузный пролиферативный)
гломерулонефрит
является одним из типов повреждения
клубочков, имеющий инфекционную
этиологию. Раньше считалось, что
заболевание обусловлено инфекцией,
возбудителем которой является
-гемолитический
стрептококк (постстрептококковый
гломерулонефрит).

Однако выяснено, что причиной данного
заболевания могут быть не только
стрептококки (нестрептококковый
гломерулонефрит).
Существуют сообщения об этиологической
роли таких микроорганизмов, как
Staphylococcus
aureus, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, плазмодия
малярии, Toxoplasma
gondii и
некоторых вирусов.

Иммунные комплексы,
формирующиеся между антигенами и
антителами в организме хозяина,
откладываются на фильтрационной мембране
клубочка, происходит фиксация комплемента
и развитие воспаления. До сих пор не
обнаружен специфический стрептококковый
антиген, который участвует в образовании
иммунных комплексов.

Острый
постстрептококковый гломерулонефрит
является одним из самых распространенных
заболеваний у детей. У взрослых он
встречается намного реже.

Наиболее
частой причиной является -гемолитический
стрептококк группы А. Не все стрептококковые
инфекции представляют опасность в плане
развития гломерулонефрита. Существуют
так называемые “нефритогенные”
штаммы стрептококков М-типа, особенно
серотипов 1, 4, 12 и 49.

ПОДРОБНОСТИ:   Как принимать струю бобра настоянную на спирту

Первичная
инфекция обычно проявляется в виде
ангины, фарингита, реже отита и
воспалительных поражений кожи. У
большинства больных постстрептококковый
гломерулонефрит начинается внезапно,
остро, через 7-14 дней после ангины, с
быстрым развитием нефритического
синдрома.

В крови определяется повышение
титра антистрептолизина О и значительное
уменьшение фракции С3 комплемента. Тесты
на ЦИК обычно положительные. Повышение
содержания в крови азотистых шлаков
(мочевой кислоты и креатинина) говорит
о нарушении функции почек.

Патологическая
анатомия. Макроскопически
почки слегка увеличены из-за отека.
Капсула снимается легко, обнажая гладкую
ровную поверхность. В тяжелых случаях
на поверхности могут быть многочисленные
петехии (красный крап).

При
микроскопическом исследовании
определяется диффузный
гломерулонефрит.
Клубочки увеличены, отечны, в них
увеличено количество клеток. Увеличение
количества клеток возникает в результате
пролиферации мезангиальных, эндотелиальных
и эпителиальных клеток, а также различной
степени выраженности инфильтрации
полиморфноядерными лейкоцитами.
Выраженный отек и набухание эндотелия
приводит к сужению просвета капилляров.

При
световой микроскопии могут обнаруживаться
иммунные комплексы в виде характерных
“глыбок”, особенно при трихромных
окрасках. При электронной микроскопии
они представляют собой большие
электронно-плотные отложения в виде
купола на эпителиальной стороне базальной
мембраны.

Также часто определяются
отложения иммунных комплексов в
мезангиуме, в субэндотелиальных и
внутримембранных регионах. При
иммунофлюоресценции определяются
гранулярные отложения IgG и С3 вдоль
базальной мембраны клубочка и в
мезангиуме.

Прогноз.
Благодаря
применению противовоспалительной и
иммуносупрессивной терапии 95% пациентов
клинически выздоравливают в течение 6
недель. Нормальная функция почек
восстанавливается в течение года.

Иногда
может сохраняться увеличение числа
клеток в мезангиуме в течение многих
месяцев и даже лет. Нарушения в осадке
мочи могут существовать в течение
нескольких лет. У небольшого числа
больных отмечается прогрессия с быстрым
развитием почечной недостаточности в
течение 1-2 лет. У этих больных обнаруживается
наличие множественных полулуний
(подострый гломерулонефрит).


наличием
более чем в 70% клубочков эпителиальных
полулуний. Полулуния,
заполняющие капсулу Боумена, состоят
из эпителиальных клеток и макрофагов,
пролиферирующих в ответ на выпот фибрина
из поврежденных клубочков.

Полулуния
представляют собой необратимое
повреждение клубочка, приводящее к его
склерозированию. В полулуниях обязательно
находят фибрин, который, как предполагается,
и является причиной их образования.


быстрой прогрессией,приводящей
к почечной недостаточности в течение
нескольких месяцев. Быстро развивается
нефросклероз и гипертензия.

Быстропрогрессирующий
гломерулонефрит
обычно является конечной стадией многих
заболеваний почек, которые приводят к
тяжелому повреждению клубочкового
аппарата почек. Наиболее часто он
развивается после стрептококкового
гломерулонефрита и синдрома Гудпасчера.
По патогенезу он одновременно является
и иммунокомплексным, и антительным.

Инфекционные
фкторы:
 –
Постстрептококковый гломерулонефрит
 -Нестрептококковый
гломерулонефрит
 -Инфекционный
эндокардит

Полиорганные
заболевания:
 –
Синдром Гудпасчера
 -Системная
красная волчанка
 -Пурпура
Шенляйн-Геноха
 -Болезнь
Бергена (IgA нефропатия)
 –
Узелковый
периартериит
 -Гранулематоз
Вегенера
 -Мембранопролиферативный
гломерулонефрит

ПОДРОБНОСТИ:   Какие есть урологические проблемы

Лекарства:
пеницилламин

Идиопатический
гломерулонефрит:
 –
Тип I:
с анти-БМК антителами (20%)
 –
Тип
II:
с иммунными комплексами (30%)
 -Тип
III:
иммунонеактивный (50%)

Патологическая
анатомия. Макроскопически
почки резко увеличены (массой до 300-500г,
в норме 120-150г), дряблые, корковый слой
утолщен, набухший, бледный, белого цвета
(“большая белая почка”) либо
желто-серый, тусклый, с красным крапом,
хорошо отграничен от темно-красного
мозгового вещества почки (“большая
пестрая почка”), либо красный и
сливается с полнокровными пирамидами
(“большая красная почка”).

Для
постановки диагноза необходимо наличие
не
менее 70% клубочков с полулуниями,
т.к. полулуния в небольшом количестве
могут обнаруживаться при различных
гломерулопатиях. Выражен
тубуло-интерстициальный компонент.

Лечение
обычно малоэффективное и прогноз очень
плохой без диализа или трансплантации.

Патологическая анатомия хронического гломерулонефрита.

Патогенез
II типа МКГН, несмотря на то, что он еще
не полностью раскрыт, связан с активацией
комплемента по альтернативному пути
без участия иммунных комплексов. Он
часто развивается при различных
инфекциях, однако отсутствие иммунных
комплексов в электронноплотных отложениях
исключает участие в развивающемся
процессе иммунных комплексов. Поэтому
иногда используется альтернативное
название – болезнь плотных отложений.

При
световой микроскопии обнаруживается
эозинофильная, преломляющая свет,
однообразно утолщенная базальная
мембрана. Пролиферация мезангиальных
клеток менее выражена, чем при I типе.
При иммунофлюоресцентном исследовании
обнаруживается отложение С3 в сосудистой
стенке и мезангиуме. Иммуноглобулины
не определяются.

Чаще
поражаются дети и подростки. Клинические
проявления идентичны таковым при I типе.
Уровень С3 в сыворотке снижен, однако
уровни С1q, С2 и С4 в пределах нормы, что
является подтверждением того, что
комплемент активируется по альтернативному
пути.

Макроскопически
почки значительно уменьшены в размерах,
кора истончена и имеет неровную, зернистую
поверхность (“вторично-сморщенная
почка”). На разрезе кора неравномерно
истончена, граница между корой и мозговым
веществом нечеткая, сосуды почки хорошо
выражены из-за утолщения их стенок.

Микроскопически
в истонченной коре определяется
значительное уменьшение количества
нефронов, диффузный склероз клубочков,
многие из которых превращаются в
гиалинизированные шары. Лежащие между
ними канальцы атрофируются, остатки их
иногда расширяются и заполняются розовым
белковым материалом (“тироидизация”).
Часто развивается выраженный
интерстициальный фиброз.

При
иммунофлюоресценции и электронной
микроскопии изменения могут быть
различными. В некоторых склерозированных
клубочках обнаруживаются отложения
электронно-плотных комплексов IgA, IgG и
С3. Нахождение этих отложений важно для
диагностики хронического гломерулонефрита,
т.к.

Клинически
у больных с хроническим гломерулонефритом
часто наблюдается гипертензия,
микрогематурия, протеинурия и иногда
нефротический синдром.

Амилоидоз почек

Почки
поражаются в 80-90% случаев вторичного
амилоидоза и приблизительно в 30% при
первичном амилоидозе. У таких больных
обнаруживается выраженная протеинурия
или нефротический синдром. Почечные
проявления у 50% больных являются первым
проявлением заболевания.

ПОДРОБНОСТИ:   Трансуретральная резекция аденомы простаты – ТУР при ДГПЖ

В
почкахамилоид
откладывается в стенках сосудов, в
капиллярных петлях, что сопровождается
утолщением базальной мембраны, в
мезангиуме клубочков, в базальных
мембранах канальцев и в строме. При
электронной микроскопии выявляется
специфический фибриллярный белок
амилоида (АА-амилоид).

Почки становятся
плотными, большими и «сальными». По мере
нарастания процесса клубочки и пирамиды
полностью замещаются амилоидом,
разрастается соединительная ткань и
развивается амилоидное сморщивание
почек.


латентную;
– протеинурическую;

нефротическую;
– азотемическую
(уремическую).

В
разные стадии изменения почек различны
и отражают динамику процесса.

В
латентной
стадии
внешне почки изменены мало, хотя в
пирамидах (сосочках) обнаруживаются
склероз и отложение амилоида по ходу
прямых сосудов и собирательных трубок.
Изменения клубочков состоят в утолщении
и двухконтурности мембран их капилляров,
просветы которых аневризматически
расширены. В интермедиарной зоне и
пирамидах строма пропитана белками
плазмы.

В
протеинурической
стадии
амилоид появляется не только в пирамидах,
но и в клубочках в виде небольших
отложений в мезангии и отдельных
капиллярных петлях, а также в артериолах.
Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного
слоя резко выражены и ведут к атрофии
многих глубоко расположенных нефронов,
редукции путей юкстамедуллярного
кровотока и лимфотока в мозговом веществе
почек.

Эпителий канальцев главных
отделов в состоянии гиалиново-капельной
или гидропической дистрофии; в просвете
канальцев обнаруживаются цилиндры.
Почки увеличены, плотны, поверхность
их бледно-серая или желто-серая.

В
нефротической
стадии
количество амилоида в почках увеличивается.
Он обнаруживается во многих капиллярных
петлях большинства клубочков, в артериолах
и артериях, по ходу собственной мембраны
канальцев, однако выраженный склероз
коркового вещества отсутствует.

Канальцы
расширены, заполнены цилиндрами. В
эпителии канальцев, в строме много
липидов (холестерина). Почки имеют вид,
типичный для так называемого
амилоидно-липоидного нефроза. Они
становятся большими, плотными, восковидными
– большая белая амилоидная почка.

В
азотемической
(уремической)
стадии в связи с нарастающим амилоидозом
и склерозом наблюдаются гибель большинства
нефронов, их атрофия, замещение
соединительной тканью. Почки обычных
размеров или несколько уменьшены.

Они
очень плотные, с множеством рубцовых
западений на поверхности (амилоидно-сморщенные
почки)
В этой стадии нередко развивается
гипертрофия сердца, особенно левого
желудочка, что связано с развитием
нефрогенной артериальной гипертензии.

Клинически
отложение амилоида проявляется повышением
сосудистой проницаемости гломерулярных
капилляров, что приводит к развитию
нефротического синдрома.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Амилоидоз
довольно быстро прогрессирует. Хроническая
почечная недостаточность
является основной причиной смерти
больных амилоидозом.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Эндоурология
Adblock detector