Хпн при поликистозе почек – Лечение печени

Формы поликистоза почек

Форма и течение заболевания зависит от типа наследования:

  1. Аутосомно-рецессивный тип наследования встречается у новорожденных. Генетическая мутация не связана с половыми генами, поэтому наследовать данное заболевание может ребенок любого пола.
  2. Аутосомно-доминантный тип наследования поликистоза наблюдается в 85-90% случаев развития данной патологии. В популяции почечный поликистоз встречается с частотой 1/400- 1/1000, являясь при этом одним из наиболее частых генетических заболеваний. Передача генетической информации происходит от одного из родителей. Заболевание проявляется, как правило, к 30-40 годам, когда происходит постепенное расширение почечных канальцев с последующим заполнением таковых жидкостью.

При отсутствии генетического анамнеза (наличие у родственников поликистоза почек), предполагается развитие новой мутации у одного из родителей.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Поликистоз почек

Причины

Как ранее было сказано, это генетически обусловленное заболевание, однако существуют факторы, стимулирующие развитие поликистоза почек, а также возникновение его осложнений:

  • неправильное питание (чрезмерный прием поваренной соли, жидкости стимулирует увеличение жидкости в кистах);
  • сопутствующие патологии (сахарный диабет) — стимулирует и осложняет развитие хронической почечной недостаточности;
  • инфекции мочевыводящих путей способствуют воспалению кист;
  • присоединение вторичной инфекции (при гриппе, ОРВИ, ангине, пневмонии);
  • наличие камней в почках;
  • артериальная гипертензия;
  • травмы;
  • хирургические вмешательства;
  • беременность.

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Симптомы и диагностика

При аутосомно-рецессивном типе наследования поликистоза заболевание может проявиться внутриутробно либо в первые дни жизни новорожденного. При внутриутробном развитии почечного поликистоза плод, как правило, рождается мертвым вследствие развития уремии.

Однако поликистоз у детей встречается крайне редко. Гораздо чаще манифестация заболевания наблюдается у взрослых в возрасте от 30 лет. Поликистоз почек приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Выделяют несколько стадий течения заболевания: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.

При детской форме поликистоза с самого раннего возраста начинаются рецидивирующие пиелонефриты. Появляются обычные для болезней почек гематурия, протеинурия и лейкоцитурия – кровь, белок и повышенный уровень лейкоцитов в моче.

При взрослой форме заболевания симптомы могут проявиться в любое время, но основной группой риска считаются люди в возрасте 45-70 лет. Симптомы разнообразны, их легко спутать с симптомами других заболеваний. Предварительный диагноз ставится по совокупности нескольких факторов из перечисленных.

  • Увеличение размера почки. Часто из-за кистоза почка увеличивается настолько, что это легко определяется пальпацией.
  • Гипертензия. При дисфункции почек вывод жидкости из организма ухудшается, что вызывает рост артериального давления, головные боли и общее недомогание.
  • Боли в спине. Больной ощущает тянущую периодическую боль в спине и боку.
  • Гематурия. Количество крови в моче может быть разным, но если ее много – необходима экстренная госпитализация и хирургическое вмешательство.
  • Воспалительные заболевания выделительной системы. Иногда кисты почек лопаются, оставляя микроскопические ранки. Если в ранки попадает инфекция, она быстро продвигается вверх и поражает всю систему.
  • Общее недомогание. Из-за нарастающей концентрации мочевых солей в крови начинается общая интоксикация и дисфункции других систем. Больной чувствует слабость, тошноту, снижение аппетита, иногда кожный зуд. Возможны расстройства пищеварения – поносы, запоры.
  • Учащенное мочеиспускание. Число позывов и количество мочи возрастают, при этом за счет падения удельной плотности моча часто светлая, «разбавленная».

Поликистоз легко диагностируется еще внутриутробно, примерно с 30 недели беременности. Если же у обратившегося ранее не было выявлено аномалии развития почек, проводят комплексное исследование.

  • Анализ наследственных факторов. Пациента расспрашивают о семейном анамнезе, случаях заболевания поликистозом в семье.
  • Анализ мочи.  Общий анализ помогает выявить воспалительные процессы, показывает содержание крови и белка в почки.
  • УЗИ почек. Помогает определить, является ли заболевание поликистозным или единичной кистой, и поставить точный диагноз.
  • УЗИ органов малого таза. Поликистозные заболевания затрагивают близлежащие органы: печень, яичники у женщин, поджелудочную железу. В них также образуются кисты.
  • Ангиография. При этом методе в кровь вводится контрастный раствор, делается несколько снимков пораженного органа.
  • Магнитно-резонансная томография. Современный метод исследования, позволяющий получить объемную картину вида внутренних органов.
  • Электрокардиограмма. При большинстве заболеваний почек пациенты страдают повышенным давлением. ЭКГ позволяет оценить работу сердца.
ПОДРОБНОСТИ:   Тест полоски для определения сахара в моче, глюкозы

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Развитие поликистозной болезни почек обусловлено мутацией одного из генов XVI хромосомы. Существует два типа поликистозной болезни почек, аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная. При первом типе причиной заболевания является наследственность.

trusted-source

При втором – спонтанная мутация гена в результате, например, острого инфекционного заболевания, приема нефротоксичных лекарств или тяжелого токсикоза беременных на раннем сроке. На 6-8 неделе беременности в организме плода формируются ткани почки.

Из-за генетического сбоя не у всех почечных нефронов образуются выводные канальцы. Нефрон остается пузырьком с жидкостью, не участвуя в работе выделительной системы. Недоразвитые нефроны образуют множественные кисты.

Если в кисты переродилось небольшое количество нефронов, почки нормально функционируют, симптомы болезни проявляются во взрослом возрасте или не проявляются вовсе. Такой тип поликистоза называется «взрослым».

Если больше 50 процентов нефронов не соединилось с протоками, еще в раннем детстве развивается почечная недостаточность. Это «детский» тип поликистоза. По мере роста ребенка кисты наполняются жидкостью, увеличиваются в размере и весе.

Рекордный вес поликистозной почки достиг 35 килограмм. При разрушении части кист добавляются инфекционные осложнения, воспалительные процессы, при которых страдают соседние здоровые нефроны. Развитие заболевания приводит к атрофии всей паренхимы почки. В таких случаях необходима трансплантация почки.

Стадия субкомпенсации

В компенсаторной стадии проявления поликистоза характеризуются чаще всего общими симптомами: утомляемостью, общей слабостью, дизурическими явлениями. Также пациент может предъявлять жалобы на боль в поясничной области (ноющего, давящего характера, продолжительную, не купирующуюся приемом спазмолитических препаратов).

Боль может иррадиировать в боковую область брюшной стенки. Возникновение болезненных ощущений связано с растяжением почечной капсулы при увеличении объема почки, пораженной кистами различного размера.

Может наблюдаться гематурия (появление крови в моче). Точная причина возникновения кровотечения внутри полостных образований не установлена. Гематурия может быть приходящей, самостоятельно купирующейся.

В стадии субкомпенсации нарастают проявления хронической почечной недостаточности. Появляются жалобы на чувство жажды, кожный зуд, головную боль, полиурию. На данном этапе возникают явления артериальной гипертензии (уровень артериального давления тяжело поддается коррекции).

Поликистоз почек

В стадии декомпенсации развивается хроническая уремия. Функционирующая почечная ткань тотально замещается кистами, вследствие чего нарушается фильтрационная функция почек, продукты азотистого обмена не выделяются с мочой и, реабсорбируясь обратно в кровь, отравляют организм.

ПОДРОБНОСТИ:   Цистит у женщин – причины возникновения, лечение и диагностика недуга

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом.

Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Диагностика

Поликистоз почек проявляется наличием в почечной области бугристых образований в виде опухолей. Именно эти образования и являются главным основанием для диагностирования почечного поликистоза. Иногда удается поставить диагноз при одном только пальпировании.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам (УЗИ почек, экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, МРТ и КТ почек, селективной ангиографии и др.).

С помощью внутривенной урографии обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов. Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву.

С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки.

При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Существуют основные и дополнительные методы диагностики.

К основным методам относится:

  • расспрос пациента (детальный опрос позволяет провести первичную дифференциальную диагностику заболеваний);
  • сбор анамнеза (позволяет выявить наследственный фактор заболевания);
  • осмотр пациента. Пальпация почек через переднюю брюшную стенку (при поликистозе почки увеличены в размере, бугристы). Данная процедура достаточно болезненна.

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Дополнительные методы обследования

Положительный эффект на больного с поликистозом почек может оказать фитотерапия. Рекомендуются отвары трав-диуретиков, трав, понижающих кровяное давление и оказывающих противовоспалительный эффект. До начала фитотерапии следует проконсультироваться с лечащим врачом. Несогласованное лечение травами может вызвать крайне нежелательные осложнения.

Существуют хирургические методы лечения поликистоза, при которых кисты аккуратно вскрываются с удалением жидкости – лапароскопическая операция, пункции кисты почки. Это снижает давление на здоровье ткани и органы и облегчает лечение очагов воспаления.

При лапароскопии на теле делается три небольших разреза, куда вводятся хирургические инструменты. Это современный метод, он позволяет проникать в брюшную полость без повреждения тканей брюшной стенки.

Поликистоз почек

При пункции в кисту вводится тонкая игла через единственное отверстие, через которую откачивается жидкость. Анализ полученной жидкости позволяет дополнить картину заболевания. Если киста не сообщалась с другими частями почки, после опустошения в нее вводят склерозирующее вещество, чтобы избежать рецидивов.

ПОДРОБНОСТИ:   Как лечить почки в домашних условиях, чем вылечить дома

Стенки кисты склеиваются и повторно она не заполняется. Последние несколько лет пункция кисты почки проводится под контролем с помощью ультразвукового зонда. Это повышает эффективность операции, снижает риск осложнений.

Но у хирургических методов лечения есть ряд противопоказаний. Так, их нельзя проводить у пациентов с противопоказаниями к анестезии. Затрудняется проведение таких операций при избыточной массе тела. Острые состояния, нарушение свертываемости крови тоже являются противопоказаниями.

Показания к оперативному лечению поликистоза почек индивидуальны; как правило, они строго регламентированы и направлены на ликвидацию осложнений. Все виды операций при поликистозе носят паллиативный характер.

Оперативное лечение поликистоза почек проводят при выраженных болях, затрудняющих обычную жизнь больных, при нагноении кист, при тотальной угрожающей жизни гематурии, при гипертензии, не поддающейся гипотензивной терапии, при больших кистах, сдавливающих магистральные сосуды почки и ЛМС, при злокачественных перерождениях кистозной почки, при больших камнях в лоханке или окклюзирующих в мочеточнике.

Наиболее распространённой операцией при поликистозе почек остаётся оперативная декомпрессия, предложенная в 1911 году Ровзингом; этот метод получил название игнипунктуры. Показания к ней должны строиться с учётом возраста, характера заболевания, степени выраженности осложнений и эффективности консервативной терапии.

Хпн при поликистозе почек - Лечение печени

Игнипунктура позволяет достичь длительного положительного эффекта, если она выполняется в стадии компенсации у больных в возрасте 30-50 лет. Оперативная декомпрессия уменьшает размеры кист, снимает боль, снижает внутрипочечное давление, улучшает микроциркуляцию в почке и функции нефронов.

Сторонником этой операции был СП. Фёдоров (1923), он первым предложил и выполнил после пункции кист окутывание почки большим сальником (оментонефропексия), что в дальнейшем применял М.Д. Джавад-Заде, однако восстановления функций почек не наступало.

В 1961 г. был разработан и внедрён в клиническую практику более простое и безопасное лечение поликистоза почек – чрескожная пункция кист. Пункция максимально возможного количества кист при поликистозе почек позволяет получить без тяжёлой травмы, обусловленной оперативным вмешательством, результат, близкий к результату, достигаемому игнипунктурой.

При чрескожной пункции, осуществляемой под контролем УЗИ или КТ, риск обширной травматизации почечной ткани весьма незначителен даже при декомпрессии кист, расположенных глубоко в паренхиме почек. Чрескожная пункция, выполняемая один раз в 4-6 мес, позволяет длительно поддерживать основные обменные функции почек у больных поликистозом в состоянии компенсации.

А.В. Люлько рекомендует переводить больных с высокими показателями азотемии и креатининемии на программный диализ с последующей трансплантацией почки. Включение больного в программный диализ практически не обеспечивает стойкой ремиссии, и больные либо пожизненно остаются на гемодиализе, либо нуждаются в трансплантации почки.

Лабораторные:

  • клинический анализ мочи;
  • анализ мочи по Нечипоренко (количество форменных элементов в моче);
  • анализ мочи по Зимницкому (позволяет определить выделительную, концентрационную функцию почек);
  • клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (уровень креатинина, мочевины — конечные продукты белкового обмена, Ca, K, P);
  • бактериологический посев мочи.

Инструментальные:

  • УЗИ почек. Определяет наличие кист, расширение чашечно-лоханочного аппарата;
  • экскреторная урография — рентгенологический метод, в основе которого лежит введение контраста в кровь пациента с целью дальнейшей оценки выделительной функции почек;
  • ретроградная пиелография — также рентгенологический метод обследования, при котором поступление контраста происходит через мочевой катетер. Данный метод позволяет определить состояние полостных структур почек;
  • компьютерная томография (КТ), ядерная магнитно-резонансная томография: позволяет определить количество кист, их форму и размер;
  • почечная ангиография (определение сосудистых структур почки);
  • ЭКГ (оценка работы сердца).

Хпн при поликистозе почек - Лечение печени

Дифференциальную диагностику поликистоза почек необходимо проводить с гломерулонефритом, пиелонефритом, опухолевыми заболеваниями почек.

Прогноз при поликистозе почек

При врожденном поликистозе прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни — до 1 года. При развитии поликистоза в возрасте от 30 лет — прогноз относительно благоприятный. Заболевание развивается медленно, однако со временем приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность.

При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Эндоурология
Adblock detector